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肺纖維化是一種慢性、進(jìn)行性、纖維化性間質(zhì)性肺炎，肺纖維化的危險因素包括吸煙和環(huán)境暴露（如金屬粉塵、木塵等），肺纖維化起源于肺泡上皮反復(fù)發(fā)生微小損傷后的異常修復(fù)。反復(fù)微小的損傷導(dǎo)致肺泡上皮凋亡，上皮異常激活產(chǎn)生多種生長因子和趨化因子誘導(dǎo)固有成纖維細(xì)胞增生，趨化循環(huán)纖維細(xì)胞到肺臟損傷部位，刺激上皮基質(zhì)轉(zhuǎn)化和成纖維細(xì)胞分化成肌成纖維細(xì)胞，肌成纖維細(xì)胞增生分泌過量細(xì)胞外基質(zhì)，導(dǎo)致纖維瘢痕形成、蜂窩囊形成、肺結(jié)構(gòu)破壞和功能喪失。